Sesión Anatomoclínica
Sesión del mes de febrero: viernes 23 de febrero 13:00 p.m
Auditorio “Dr. Raoul Fournier Villada”

Mujer de 26 años de edad, casada, originaria y residente de Tabasco, escolaridad secundaria, católica, con los siguientes antecedentes de importancia: - Historia familiar irrelevante. - COMBE negativo. Aplicación de BCG negativa. - Tabaquismo, alcoholismo y otras toxicomanías negadas. - Alérgica a penicilina.

- AGO: Menarca 13 años, Ritmo 30 x 3, G1,P1,A0,C0. IVSA 23 años. MPF: DIU desde mayo 2006. Uso de hormonales negativo.

HISTORIA Y EVOLUCION DEL PADECIMIENTO

Desde la edad de 6 años manifestó fatiga fácil y disnea durante el ejercicio, mareos, parestesias en miembros inferiores y claudicación importante en miembros torácicos cuando realizaba actividades cotidianas como peinarse y tender ropa. Manifestó que cuando hacía movimientos bruscos con la cabeza mirando hacia arriba presentaba mareo y lipotimias. A los 7 años de edad se identificó la presencia de soplo cardiaco; sin embargo, no se le otorgó seguimiento médico.

Desde la edad de 13 años manifestó visión borrosa de carácter esporádico y solamente en una ocasión amaurosis. Esporádicamente presentó dolor precordial acompañado de náuseas, con duración de pocos minutos, autolimitado, generalmente irradiado hacia la región posterior del tórax y el cuello.

A los 25 años de edad, mientras cursaba el primer trimestre de su único embarazo, manifestó progresión de la disnea de esfuerzo y de dolor torácico opresivo, con intensidad 7/10 por lo que se le corroboró la presencia del soplo cardiaco y fue referida a este INC para estudio. A su ingreso se diagnosticó estenosis aórtica cuyo comportamiento por clínica permitió clasificarla en moderada debido al acmé meso-sistólico del soplo, el segundo ruido cardiaco único con fenómeno de “Gallavardin”. El electrocardiograma documentó la presencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Desde su primer ingreso a este INC se documentó la presencia de pulsos periféricos débiles, corroborada por el Servicio de Inmunología con soplo supraclavicular bilateral y en región anterior de cuello, pulsos radiales: derecho +, izquierdo ++. Pedios + bilateral. TA de brazo derecho 90/50, TA de brazo izquierdo 98/70. Soplo aórtico abdominal en región periumbilical. Peso 67 kg, Talla 1.63 m, ASC 1.72 m2.

El estudio ecocardiográfico estableció un área valvular aórtica menor de 1 cm2, con gradiente medio de 100 mmHg, insuficiencia mitral y pulmonar, ambas ligeras, fracción de expulsión del ventrículo izquierdo del 75%, hipertensión arterial pulmonar de 35 mmHg e hipertrofia concéntrica del VI.

Ante estos hallazgos se decidió realizar valvuloplastia con balón bajo sedación el día 08/08/05. El procedimiento se realizó sin complicaciones y se cuantificó un gradiente de 200 mmHg a nivel valvular, con un gradiente residual de 33 mmHg e insuficiencia aórtica ligera, posterior al procedimiento. El área valvular se estimó en 2.9 cm2. Evolucionó sin complicaciones y egresó a su lugar de origen. Su embarazo fue normo-evolutivo y terminó por parto eutócico sin otras complicaciones. Posteriormente continuó con vigilancia cardiológica cada tres meses y 15 meses después, se detectó re-estenosis aórtica con un área valvular de 0.9 cm2 y gradiente trans-valvular medio de 54 mmHg. En función de que se consideró el caso para resolución quirúrgica y que existía ensanchamiento mediastinal en la radiografía de tórax, se solicitó angio-tomografía de tórax que reportó dilatación aneurismática de la aorta ascendente sin disección (50 mm en el segmento más dilatado), conducto arterioso persistente a la rama pulmonar izquierda de 11 x 9 mm, hepatomegalia y sugirió descartar miocardiopatía hipertrófica.

El 28 de noviembre 2006 fue llevada a cirugía de cambio valvular aórtico por una prótesis mecánica St. Jude 19 mm y sustitución supra-coronaria de aorta ascendente con tubo de woven dacron 22 mm con resección de un rodete sub-valvular aórtico. TCEC 184 min con TPAo 82 min. Hallazgos esternón osteo-porótico, aorta con paredes engrosadas de aproximadamente 4 mm. sangrado de 670 cc, se repuso un paquete globular, dos plasmas frescos con-gelados, una afére sis plaquetaria, empleo de aprotinina 2’000,000 UIK, protamina 400 mg. Se refieren además, 2 eventos de fibrilación ventricular (durante la apertura esternal y al finalizar evento de circulación extra-corpórea) y presencia de ritmo nodal después de la última desfibrilación. Durante su estancia en la unidad de terapia post-quirúrgica (48 horas) fue necesaria la transfusión de dos paquetes globulares y requirió nuevamente del marcapaso transitorio por recurrencia de ritmo nodal secundario a bloqueo A-V completo (29/11/06). Fue extubada a las 06:00 hrs del 29/11/06, ameritó el uso de dobutamina y presentó intolerancia a la vía oral que fue manejada con metoclopramida. El 30 de noviembre 2006 se trasladó a piso de hospitalización en donde se mantuvo hemodinámicamente estable; sin embargo, manifestó cefalea cotidiana, mialgias y artralgias de predominio matutino con mayor afección a codos, rodillas y muñecas. Debido a esta sintomatología, y a la presencia de arteritis granulomatosa con células gigantes multi-nucleadas, tipo Langhans, necrosis quística de la media y datos histológicos de cicatrización en la biopsia de segmento aneurismático de la pared de la arteria aorta ascendente, se solicitó interconsulta a los servicios de Infectología e Inmunología. Las tinciones de Ziehl Nielsen y Auramina-rodamina fueron negativas. La opinión de dichos servicios, aunado a los resultados definitivos de la biopsia, indicó la posibilidad de que se tratara de un caso de arteritis de Takayasu por lo que recomendaron solicitar VSG, fibrinógeno, PCR, PPD y estudio de imagen (pan-angiografía vs. RMN con enfoque al arco aórtico y A. renales). El 30 de noviembre se inició el acenocumarol 4 mg, 1 y 2 diciembre 4 mg y del 4 al 8 diciembre 2 mg cada día. Se administró enoxaparina 60 mg SC cada 12 horas el 01/12/06. El control ecocardiográfico post-quirúrgico del 5 de diciembre de 2006, demostró un gradiente trans-protésico máximo de 99 y medio de 55 mmHg con FEVI 70% e hipertensión arterial pulmonar de 51 mmHg, datos que fueron corroborados mediante estudio trans-esofágico que además documentó prótesis mecánica en posición aórtica con adecuado movimiento de cierre y apertura con gradiente medio de 60 mmHg., anillo interno protésico de 17.5 mm, fuga para-valvular ligera en límite de moderada y área del orificio efectivo de la prótesis de 0.8 cm2.

En las primeras horas del 10 de diciembre presentó estado de choque hipovolémico; el estudio ecocardiográfico reportó derrame pericárdico con separación de 1cm de ambas paredes, con compresión de cavidades y se diagnosticó ‘tamponade’ cardiaco. Se procedió a intubación orotraqueal y se intentó realizar pericardiocentesis sin éxito. En quirófano se encontró hemopericardio de 200 cc y se realizó ventana pericárdica. Además, se reportó sangrado en capa en varios tejidos del mediastino que no fue posible detener. Se exploraron las iliacas por sospecha de disección sin encontrarse datos al respecto. Se realizó ecocardiograma trans-esofágico, en el cual no se encontraron datos que indicaran la presencia de disección de la aorta, y se documentó gradiente medio de la prótesis de 60 mm Hg. Ingresó nuevamente a terapia post-quirúrgica en donde persistió sangrado importante por diversos sitios como sondas de drenaje mediastinal (1000 cc en 2 hrs.), sangrado trans-vaginal, a través de sonda nasogástrica, por narinas y boca; y permaneció en choque hipovolémico requiriendo altas dosis de aminas presoras; transfusión de múltiples hemoderivados (22 PG, 14 PFC, 5 crio-precipitados, 7 aféresis plaquetarias) así como medicamentos como aprotinina 1’000,000 UIK, ácido aminocaproico 5 mg IV e infusión dosis/respuesta, vitamina K 100 mg IV, sin lograr detener el sangrado por lo que se decidió una reexploración quirúrgica en su cubículo encontrando nuevamente sangrado en capa de los tejidos mediastinales por lo que ameritó empaquetamiento, no obstante, el sangrado persistió por lo que se decidió aplicar factor VII recombinante (6 gr IV) sin ceder por completo el sangrado, aún con gasto mediastinal de 250 cc en 1 hr. Se inició manejo con vancomicina y ceftriaxona. Las Pruebas de coagulación especial, documentaron disfibrinogenemia corregida con administración de crio-precipitados. Presentó actividad eléctrica sin pulso y se inició reanimación cardio-pulmonar avanzada por espacio de 5 minutos logrando recuperar presión arterial y pulso, sin embargo el sangrado persistió y presentó un nuevo evento de actividad eléctrica sin pulso. Se administró gluconato de calcio e hidrocortisona. Finalmente, y después de un segundo intento de reanimación cardio-pulmonar, se determinó la hora de defunción a las 20:10 horas.

En esta sesión la presentación del caso y comentario clínico estará a cargo de Ramón José Cué Carpio, jefe de Médicos Residentes; la descripción anatomopatológica la hará Alberto Aranda Fraustro, patólogo adscrito al Departamento de Patología, y el comentario final lo guiará José Fernando Guadalajara Boo, director de Enseñanza. Todos ellos médicos del Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.