Sesión anatomo-clínica Facultad de Medicina, UNAM e Instituto
Nacional Mujer de 58 años de edad, dedicada a labores de tipo religioso quien describió a su ingreso en 1986, una historia de 17 años con fenómeno de Raynaud. Quince años después notó aparición de telangiectasias en cara y manos acompañadas de acroesclerosis progresiva con limitación funcional de sus manos, así como presencia de lesiones ulceradas en ambos codos por las cuales drenaba escaso material blanquecino. Siete meses antes de su ingreso se agregaron dolor epigástrico acompañado de náusea, vómito y diarrea intermitentes, prurito generalizado y perdida de 10 kilogramos de peso. A su ingreso sus signos vitales eran normales y su peso de 47 Kg. Tenía ictericia escleral así como múltiples telengiectasias en cara, cuello, tórax y manos; acroesclerosis de manos con incapacidad para realizar el puño y placas de calcinosis ulceradas en codos. El tórax con estertores en ambas bases pulmonares y en el abdomen el hígado estaba discretamente aumentado de tamaño, sin esplenomegalia. Resto de exploración física sin alteraciones. En sus exámenes de laboratorio destacaba: hemoglobina de 10.5 gr/L, 5,500 leucocitos, 103000 plaquetas, bilirrubina total de 2.9 mg/dl, bilirrubina directa de 1.7 mg/dl, Fosfatasa alcalina de 712 U/L, ASAT de 101 U/L, ALAT de 155 U/L, colesterol total de 285 mg/dl y albúmina sérica de 3.3 g/dl. Los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos en dilución de 1:80 lo mismo que el factor reumatoide mediante aglutinación de látex en dilución de 1:10240. También fueron positivos los anticuerpos antimúsculo liso y anticentrómero. Se realizó una biopsia hepática que mostró cambios compatibles con cirrosis biliar primaria. La esclerosis en manos era tan evidente que no se consideró necesario realizar biopsia de piel. En las radiografías se documentaron extensas placas de calcinosis en antebrazos y fibrosis pulmonar en ambas bases. Con lo anterior, se estableció el diagnóstico de Síndrome de Reynolds y se inició tratamiento con colchicina v.o. No obstante, en el curso de los siguientes tres años, la paciente desarrolló hipertensión pulmonar grave y falleció en 1989 a consecuencia de una neumonía adquirida en la comunidad. En esta ocasión el caso será coordinado y leído por el doctor Carlos E. García Padilla, médico adscrito al departamento de Inmunología y Reumatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” de la Secretaría de Salud, y coordinador de internado, Facultad de Medicina, UNAM. |
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