HIDATIDOSIS o QUISTE HIDATÍDICO o EQUINOCOCOSIS

Dra. Teresa Uribarren Berrueta
Departamento de Microbiología y Parasitología, Facultad de Medicina, UNAM
berrueta@unam.mx

Introducción.
Es una zoonosis cosmopolita, reportada con mayor frecuencia en Europa, Asia, África, América del Sur, Canadá, Australia y Nueva Zelanda. Los agentes etiológicos son las formas larvarias de especies del cestodo Echinococcus. En México, la información sobre la hidatidosis es muy limitada.

La equinococosis o hidatidosis humana es una parasitosis causada por cestodos del género Echinococcus. Las especies E. granulosus y E. multilocularis, agentes causales de la equinococosis quística y equinococosis alveolar, respectivamente, son los más importantes desde el punto de vista de salud pública y por su distribución geográfica e impacto económico a nivel mundial. (Otero-Abad & Torgerson. 2013).

Existe gran variabilidad genética. Incluye actualmente 10 genotipos (G1–G3, G6–9 y G10), y otras especies. La taxonomía aún se encuentra en revisión.Los perros y otros cánidos son los hospederos definitivos en la mayor parte. (Nakao et al., 2010).

Especie (genotipo
Infección humana
Hospedero definitivo
Hospedero intermediario
Distribución
E. granulosus (G1) Común Perro Oveja, otros ungulados Cosmopolita
E. equinus (G4) Desconocida Perro Caballo Paleoártica, otras
E. ortleppi (G5) Rara Perro Ganado Paleoártica, otras
E. canadensis (G6, G7) Rara Perro Camello, cerdo Paleoártica, otras
E. canadensis (G8, G10) Rara Lobo Ciervo Paleoártica, otras
E. felidis Desconocida León ¿Jabalí? Etiopía
E. multilocularis Común Zorro Roedores Paleoártica, neoártica
E. shiquicus Desconocida Zorro Picas Paleoártica (Tibet)
E. oligarthrus Algunos casos Felinos silvestres Roedores Neotropical
E. vogeli Algunos casos Perro de agua Roedores Neotropical
Modificado de: Nakao M, et al. State-of-the-art Echinococcus and Taenia: Phylogenetic taxonomy of human-pathogenic tapeworms and its application to molecular diagnosis. Infect Genet Evol, 2010;10 (4):444-452.


Morfología:

El cestodo adulto Echinococcus granulosus, con localización en el intestino delgado de los perros, mide alrededor de 2 - 6 mm de longitud, consta habitualmente de 3 - 4 proglótidos (inmaduro, maduro y grávido), y un escólex con cuatro ventosas y una doble corona de ganchos.
Los huevos (30 - 40 µm), son la forma infectante para los hospederos intermediarios (principalmente ungulados - ovejas, cerdos, ganado vacuno, cabras, caballos) y otros que pueden tener un papel en el ciclo biológico (marsupiales, roedores, carnívoros).
El humano es hospedero accidental.

Mecanismos de transmisión.
El humano se infecta por la ingestión de huevos de Echinococcus presentes en alimentos, agua o suelos contaminados, o por contacto directo con los animales hospederos. Se ha observado que los huevos se adhieren al pelaje de los cánidos, principalmente alrededor del ano, hocico, muslos y patas.
También se ha sugerido que contribuyen en la diseminación de huevos el viento, moscas y escarabajos.

Ciclo biológico:

Echinococcus granulosus ciclo

Echinococcus presenta ciclos de vida doméstico y silvestre.
Echinococcus granulosus adulto habita el intestino delgado de los hospederos definitivos: perros domésticos (Canis lupus familiaris), otros cánidos, y en ocasiones, gatos. Los huevos de estos cestodos son eliminados en heces fecales de estos animales carnívoros y son la forma infectante para hospederos intermediarios (mamíferos herbívoros u omnívoros) y el humano (hospedero accidental). Las oncosferas se liberan en intestino y se diseminan por circulación sanguínea y linfática; las larvas se establecen diferentes órganos, principalmente en hígado y pulmones de los hospederos intermediarios y el humano.
Entre los principales factores de riesgo se consideran la frecuencia e intensidad de la infección intestinal en los perros; es muy importante el que tengan acceso a vísceras crudas, infectadas con quistes hidatídicos, ya que es la forma más frecuente de que adquieran la parasitosis; también se considera de relevancia el que se permita a los perros vagar en los lugares donde se mantiene al ganado. (Otero-Abad & Turgenson. 2013). La equinococosis quística se mantiene principalmente en un ciclo perro-oveja-perro.

Los principales hospederos de E. multilocularis son los zorros, lobos, coyotes, quienes mantienen generalmente el ciclo silvestre, aunque se ha encontrado a perros y gatos infectados (ciclo sinantrópico). La transmisión de E. multilocularis se mantiene de manera muy importante debido a la infección en zorros, de perros utilizados en la cacería y la presencia de pequeños mamíferos, sobre todo roedores, conejos, liebres, que constituyen excelentes reservorios. (Otero-Aabad & Turgenson. 2013).
En el humano, Echinococcus multilocularis se traduce en el desarrollo de pequeños quistes interconectados, sin capa adventicia, en hígado, predominantemente en lóbulo derecho (98–100%) con infiltración a tejidos vecinos o metástasis ocasional a órganos distantes, en fase tardía de la enfermedad.

En la hidatidosis quística, 5 días después de la ingestión de huevos, el metacestodo vesicular presenta dos capas, una interna, la germinativa, una externa, acelular (endoquiste), el cual mide 60 - 70 µm; la inducción de una reacción granulomatosa en el hospedero da lugar a la formación de una tercera capa, de tejido conectivo (periquiste - capa adventicia). El contenido líquido es claro, casi como "agua de roca".
La capa germinal da lugar a vesículas en las que se desarrollan protoescólices, con 4 ventosas y corona de ganchos (escólices). Estas vesículas pueden encontrarse adheridas a la pared o libres, en el liquido. El conjunto de restos membranales, protoescólices, constituyen la denominada "arenilla".
El tamaño del quiste oscila entre 1 - 15 cm, pero puede ser mayor, con varios litros de líquido en su interior. Su desarrollo es lento, y con el tiempo puede dar lugar a una masa ocupativa de importancia. El contenido líquido es habitualmente claro,

El líquido quístico es una mezcla compleja de glucolipoproteínas, carbohidratos, aminoácidos y sales y productos del metabolismo del metacestodo en una base del 98% de agua, con pH neutro. Algunos de sus componentes provienen del hospedero, principalmente albúmina e inmunoglobulinas.

El metacestodo de E. multilocularis da lugar a una estructura infiltrante, multivesicular, semejante a una tumoración. Está constituida por abundantes vesículas con contenido semisólido embebidas en el estroma del tejido conectivo.


Espectro clínico.
La infección del humano por E. granulosus da lugar a la formación de quistes en casi cualquier órgano, con mayor frecuencia únicos. La ubicación más frecuente es hígado (>65%) y pulmones (25%); estudios realizados mediante ultrasonido ofrecen evidencia de que estos quistes pueden crecer alrededor de 1 - 50 mm/año o persistir sin cambios a lo largo de años. También pueden sufrir ruptura espóntanea, colapso o desaparecer. (Brunetti et al., 2010). Existen reportes de parasitosis ósea, renal, muscular, en bazo, sistema nervioso central y ojos.

Los sujetos infectados cursan asintomáticos durante meses, años o permanentemente. Las manifestaciones dependen del órgano afectado, el número de quistes, su tamaño, desarrollo (actividad o inactividad) y la presión ejercida sobre tejidos u órganos adyacentes. El principal mecanismo patógeno de esta estructura es mecánico, debido a que es una masa ocupativa que puede causar desplazamientos muy importantes. Cabe recordar que los quistes localizados en cerebro o a nivel ocular pueden dar lugar a manifestaciones clínicas tempranas.

Cuando las manifestaciones clínicas se encuentran ausentes, o son de índole inespecífica, el diagnóstico puede ser difícil. De manera notable, un 10–20% de los diagnósticos se realiza en pacientes menores a 16 años de edad. (Orea-Martinez et al., 2013). De hecho, es necesario contemplar la posibilidad de que la niñez sea una etapa de la vida en la que se suceda la infección con mayor frecuencia, debido al contacto estrecho con animales de compañía.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, y dentro de las más frecuentes se encuentran: Hepatomegalia, dolor en hipocondrio derecho, epigástrico, náusea, vómito, urticaria, distensión abdominal, colestasis, hipertensión portal, cirrosis biliar, ascitis y otros signos y síntomas asociados a la masa ocupativa (tales como compromiso pulmonar).

Cuando el quiste llega a romperse, pueden presentarse reacciones alérgicas de diversa magnitud, hasta un choque anafiláctico. También es posible la diseminación de protescólices, lo que dará lugar a una hidatidosis secundaria.

Los quistes pulmonares se acompañan de tos crónica con expectoración, disnea, vómica, hemoptisis, pleuritis y abcesos pulmonares. La ruptura de un quiste a este nivel puede significar la eliminación por bronquios de las membranas o su retención, con la posiblidad de infección bacteriana o mícotica secundaria.

La equinococosis alveolar sin tratamiento o con tratamiento inadecuado da lugar a una mortalidad >90% en el transcurso de 10–15 años después del diagnóstico. La patología, a nivel hepático, de curso crónico, presenta signos y síntomas inespecíficos, tales como ictericia colestásica, dolor abdominal, perdida de peso, hepatomegalia.

La modulación de las respuestas de los linfocitos T tiene un papel importante en la evolución de la enfermedad. Existe desequilibrio entre las respuestas de los tipos Th1/Th2. En modelos murinos la respuesta Th1 se ha relacionado con regresión del quiste y la Th2 con enfermedad activa y respuesta deficiente a los fármacos. Los anticuerpos séricos no se asocian a protección, pero tienen importancia en el diagnóstico y en el monitoreo del tratamiento.

Diagnóstico.
El diagnóstico de la equinococosis quística se basa en los antecedentes epidemiológicos, los hallazgos clínicos, técnicas imagenológicas y serología.

Gabinete:
La ultrasonografía (US) es la base del diagnóstico de la parasitosis de localización abdominal (número, tamaño y vitalidad de los quistes) y también permite la visualización de quistes en otros órganos. Se apoya en tomografía axial computarizada y RMN.
Los quistes se clasifican en CE1-CE5, de acuerdo a la apariencia del contenido y la pared: Activo (CE1 and 2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y 5). Además, se contemplan como CL los casos dudosos. (WHO).

Los rayos X son de utilidad ante la ubicación de quistes a nivel pulmonar o en condición calcificada en otros sitios.
La resonancia magnética y la tomografía axial computarizada se indican en localizaciones subdiafragmática, ante diseminación, en ubicaciones extra-abdominales, complicaciones y para evaluación prequirúrgica. Es preferible la primera, ya que permite la visualización de áreas líquidas.

Serología:
Los estudios serológicos confirman el diagnóstico imagenológico.
Independientemente de su localización, los quistes intactos provocan una respuesta inmune mínima.
Los quistes con fisuras o que han sufrido ruptura se asocian, en cambio, a una fuerte respuesta.
La hemaglutinación indirecta ha sido desplazada en gran medida por ELISA y el western blot.
La especificidad de estas pruebas puede verse limitada debido a reacciones cruzadas con otras patologías: Infección por E. multilocularis, Taenia solium, algunos nematodos, trematodos, tumores, cirrosis hepática, entre otras.
Ante esto, es necesario realizar pruebas confirmatorias en casos dudosos, mediante la prueba Arc-5 y el empleo de subunidades del Antígeno B e inmunoblot con EgAB8/1. (Brunetti et al., 2010).

Se ha utilizado la punción de aguja fina con guía ultrasonográfica en casos dudosos de equinococosis quística para la búsqueda y visualización directa por microscopia de protoescólices, ganchos, y análisis de posibles antígenos o DNA. Se recomienda iniciar el tratamiento con albendazol en días previos al procedimiento y continuarlo al menos durante un mes cuando el diagnóstico es hidatidosis. También es posible el estudio histopatológico de la pieza extraída por cirugía.
Los protescólices también pueden ser demostrados en esputo o mediante lavado broncoealveolar.
En un <25% de los sujetos infectados puede encontrarse eosinofilia periférica.

En el caso de la equinococosis alveolar, la clasificación actual, de utilidad en la elección de tratamiento, se basa en la extensión de la masa parasitaria en hígado, el involucramiento de órganos vecinos y metástasis.
Se emplean antígenos de E. multilocularis purificados y/o recombinantes (Em2, Em2+, Em18, otros), con una sensibilidad del 90–100% y especificidad de 95–100%. La mayor parte de ellos permite discriminar entre equinococosis alveolar y quística (80–95%).

En la equinococosis alveolar se recurre al US y serología para identficar a sujetos seropositivos que presentan lesiones calcificadas o no detectables.

Histolopatología:
El diagnóstico histopatológico definitivo se realiza mediante abordaje laparoscópico con la técnica de Punción, Aspiración,
Instilación, Reaspiración (PAIR), que contempla la punción del quiste, aspiración de líquido del mismo, instilación de agentes escolicidas y reaspiración del contenido, con pericistectomía, cistectomía, e incluso resección hepática. La tinción del tejido obtenido se realiza con ácido periódico de Schiff (para la búsqueda de protescólices y ganchos).

Existen protocolos que utilizan PCR para la identificación de especie y cepas de Echinococcus.
Su empleo en perros ha sido de gran utilidad en programas de control.

Otros recursos:
BH: Eosinofilia, en ocasiones.
Intradermorreacción de Casoni.

Diagnóstico diferencial de la equinococosis quística: quistes benignos, tuberculosis, micosis, abscesos, y masas tumorales benignas o malignas.

Tratamiento.
No existe el tratamiento idóneo. Las indicaciones dependen de las características del quiste, la disponibilidad del equipo adecuado y de personal médico con experiencia, así como del monitoreo a largo a plazo, ya que la toma de decisiones con respecto a las diferentes opciones de tratamiento depende del tipo de quiste, su tamaño, localización, presencia/ausencia de complicaciones.

- Antiparasitarios (siempre se utilizan)
- Tratamiento percutáneo (PAIR, técnicas modificadas de cateterización)
- Cirugía
- Observación (en el caso de quistes inactivos. Se requiere de mayor información)
- Monitoreo posterior, cada 3 - 6 meses, durante años.

La técnica quirúrgica PAIR (Punción/Aspiración/Inyección/Reaspiración) del quiste debe realizarse por cirujanos expertos, en forma conjunta con fármacos, idealmente albendazol. Esta forma de tratamiento es utilizada en pacientes con quistes de 5 cm de diámetro o mayores, multiseptados, múltiples y en recurrencias. Está contraindicada en quistes superficiales o inaccesibles, calcificados, sólidos o con comunicación a conductos biliares. (Ecquinococosis. Nota descriptiva. WHO. 2013).

En la equinococosis alveolar se recurre a la cirugía radical en los casos operables y quimioterapia con albendazol durante al menos 2 años y monitoreo a largo plazo.

Antiparasitarios utilizados:
Albendazol es el fármaco actual de elección.
Mebendazol.
Albendazol + prazicuantel (aparentemente, la combinación es más efectiva para eliminar protescólices. Se requiere de mayor información). No en casos de equinococosis alveolar. (Brunetti et al., 2010; Alvela-Suarez et al., 2014).

Epidemiología.
El potencial biótico de Echinococcus es relativamente bajo.
La enfermedad más frecuente es la ocasionada por E. granulosus.
El riesgo de infección, en ambiente urbano, raro, se asocia a la convivencia con perros, los años de coexistencia con ellos, la alimentación de los mismos con vísceras crudas. Constituye un factor importante la presencia de perros en las calles.

Prevención y control.
En el caso de hidatidosis quística, se contempla el tratamiento de perros con praziquantel, el control de las poblaciones de los mismos, la incineración de vísceras infectadas, y educación sanitaria.

Vínculos.

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