Recursos en Parasitología - Departamento de Microbiología y Parasitología - Universidad Nacional Autónoma de México

HIDATIDOSIS o QUISTE HIDATÍDICO

Dra. Teresa Uribarren Berrueta
Departamento de Microbiología y Parasitología, Facultad de Medicina, UNAM
berrueta@unam.mx

Introducción.
Es una zoonosis cosmopolita, reportada con mayor frecuencia en Europa, Asia, África, América del Sur, Canadá, Australia y Nueva Zelanda. Los agentes etiológicos son las formas larvarias de especies del cestodo Echinococcus. En México, la información sobre la hidatidosis es muy limitada.

Los géneros Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis, agentes causales de la echinococosis quística y echinococosis alveolar, respectivamente, son los más importantes desde el punto de vista de salud pública y por su distribución geográfica e impacto económico a nivel mundial.

Existe gran variabilidad genética. Incluye actualmente 10 genotipos (G1–G3, G6–9 y G10), y otras especies. La taxonomía aún se encuentra en revisión. Perros y otros cánidos son los hospederos definitivos en la mayor parte. (Nakao et al., 2010).

Especie (genotipo	Infección humana	Hospedero definitivo	Hospedero intermediario	Distribución
E. granulosus (G1)	Común	Perro	Oveja, otros ungulados	Cosmopolita
E. equinus (G4)	Desconocida	Perro	Caballo	Paleoártica, otras
E. ortleppi (G5)	Rara	Perro	Ganado	Paleoártica, otras
E. canadensis (G6, G7)	Rara	Perro	Camello, cerdo	Paleoártica, otras
E. canadensis (G8, G10)	Rara	Lobo	Ciervo	Paleoártica, otras
E. felidis	Desconocida	León	¿Jabalí?	Etiopía
E. multilocularis	Común	Zorro	Roedores	Paleoártica, neoártica
E. shiquicus	Desconocida	Zorro	Picas	Paleoártica (Tibet)
E. oligarthrus	Muy raro	Felinos silvestres	Roedores	Neotropical
E. vogeli	Algunos casos	Perro de agua	Roedores	Neotropical
Modificado de: Nakao M, et al. State-of-the-art Echinococcus and Taenia: Phylogenetic taxonomy of human-pathogenic tapeworms and its application to molecular diagnosis. Infect Genet Evol, 2010;10 (4):444-452.

Morfología:

Echinococcus granulosus adulto. Dr. Jorge Tay Z., Facultad de Medicina, UNAM.

Echinococcus granulosus adulto, en los hospederos definitivos, mide alrededor de 2 - 6 mm de longitud.
Los huevos (30 - 40 µm), son la forma infectante para los hospederos intermediarios (principalmente ungulados - ovejas, cerdos, ganado vacuno, cabras, caballos) y otros que pueden tener un papel en el ciclo biológico (marsupiales, roedores, carnívoros).
El humano es hospedero accidental.

Mecanismos de transmisión.
El humano adquiere la hidatidosis quística primaria por ingestión de huevos de Echinococcus eliminados en la heces por los carnívoros infectados.
Los mecanismos involucrados son:
- Ingesta de huevos en frutas, verduras y agua contaminadas con heces fecales de los hospederos definitivos infectados.
- Manipulación de animales infectados. Los huevos se adhieren al pelaje de los cánidos, principalmente alrededor del ano, hocico, muslos y patas.
- Se ha sugerido que contribuyen en la diseminación de huevos el viento, moscas y escarabajos.

Ciclo biológico:

Echinococcus presenta ciclos de vida doméstico y silvestre.
La forma adulta de Echinococcus granulosus habita el intestino delgado de los hospederos definitivos: perros domésticos, otros cánidos. Los huevos embrionados eliminados en las heces fecales de estos animales son la forma infectante para hospederos intermediarios (mamíferos herbívoros u omnívoros) y el humano, hospedero accidental. Las oncosferas se liberan en intestino y se diseminan por circulación sanguínea y linfática; las larvas se establecen en diferentes órganos, principalmente en hígado y pulmones.

Los principales hospederos de E. multilocularis son los zorros, lobos, coyotes, quienes mantienen generalmente el ciclo silvestre, aunque se ha encontrado a perros y gatos infectados (ciclo sinantrópico).

En el humano, Echinococcus multilocularis se traduce en el desarrollo de pequeños quistes interconectados, sin capa adventicia, en hígado, predominantemente en lóbulo derecho (98–100%) con infiltración a tejidos vecinos o metástasis ocasional a órganos distantes, en fase tardía de la enfermedad.

Quiste hidatídico E. granulosus. Capas. Dra. I. de Haro Arteaga, Facultad de Medicina, UNAM

Transcurridos 5 días después de la ingestión de huevos, el metacestodo vesicular presenta dos capas (la germinal, interna, y la acelular, externa - que conforman el endoquiste) y mide 60 - 70 µm; la inducción de una reacción granulomatosa en el hospedero da lugar a la formación de una tercera capa, de tejido conectivo (periquiste - capa adventicia). En localización pulmonar, la segunda en frecuencia, no se forma la capa adventicia. El tamaño del quiste oscila entre 1 - 15 cm, pero puede ser mucho mayor, con varios litros de líquido en su interior. Su desarrollo es lento, a lo largo de años y produce una masa ocupativa que puede ser muy importante. El contenido líquido es habitualmente claro, con protoescólices producidos por gemación en la capa germinal y restos membranales, que constituyen la denominada "arenilla".

El metacestodo de E. multilocularis da lugar a una estructura infiltrante, multivesicular, semejante a una tumoración. Está constituida por abundantes vesículas con contenido semisólido embebidas en el estroma del tejido conectivo.

Proescólices.  Dr. Jorge Tay Z., Facultad de Medicina, UNAM.

Espectro clínico.
La infección del humano por E. granulosus da lugar a la formación de quistes en casi cualquier órgano, con mayor frecuencia únicos. La ubicación más frecuente es hígado (>65%) y pulmones (25%); estudios realizados mediante ultrasonido ofrecen evidencia de que estos quistes pueden crecer alrededor de 1 - 50 mm/año o persistir sin cambios a lo largo de años. También pueden sufrir ruptura espóntanea, colapso o desaparecer. (Brunetti et al., 2010).

Los sujetos infectados cursan asintomáticos durante años o permanentemente. Las manifestaciones dependen del órgano afectado, el número de quistes, su tamaño, desarrollo (actividad o inactividad) y la presión ejercida sobre tejidos u órganos adyacentes. El principal mecanismo patógeno de esta estructura es mecánico, debido a que es una masa ocupativa que puede causar desplazamientos muy importantes.

Se reconoce que el crecimiento del quiste es lento, a lo largo de años. Solamente un 10–20% de los diagnósticos se realiza en pacientes menores a 16 años de edad. Sin embargo, debe considerarse que los quistes localizados en cerebro o a nivel ocular pueden dar lugar a manifestaciones clínicas tempranas.

Las manifestaciones clínicas son: Hepatomegalia , dolor en cuadrante superior derecho, epigástrico, náusea, vómito, urticaria, distensión abdominal, colestasis, hipertensión portal, cirrosis biliar, ascitis y otros signos y síntomas asociados a la masa ocupativa (tales como compromiso pulmonar).

Cuando el quiste (en el cual se encuentran fluido y cápsulas con protoescólices y protoescólices libres) llega a romperse, pueden presentarse reacciones alérgicas de diversa magnitud, hasta un choque anafiláctico. También es posible la diseminación de protescólices lo que dará lugar a una hidatidosis secundaria.
El líquido quístico es una mezcla compleja de glico - lipoproteínas, carbohidratos, aminoácidos y sales y productos del metabolismo del metacestodo en una base del 98% de agua. Algunos de sus componentes provienen del hospedero, principalmente albúmina e inmunoglobulinas.

Los quistes pulmonares se acompañan de tos crónica con expectoración, disnea, vómica, hemoptisis, pleuritis y abcesos pulmonares. La ruptura de un quiste a este nivel puede significar la eliminación por bronquios de las membranas o su retención, con la posiblidad de infección bacteriana o mícotica secundaria.

La echinococosis alveolar sin tratamiento o con tratamiento inadecuado da lugar a una mortalidad >90% en el transcurso de 10–15 años después del diagnóstico. La patología, a nivel hepático, de curso crónico, presenta signos y síntomas inespecíficos, tales como ictericia colestásica, dolor abdominal, perdida de peso, hepatomegalia.

La modulación de las respuestas de los linfocitos T tiene un papel importante en la evolución de la enfermedad. Existe desequilibrio entre las respuestas de los tipos Th1/Th2. En modelos murinos la respuesta Th1 se ha relacionado con regresión del quiste y la Th2 con enfermedad activa y respuesta deficiente a los fármacos. Los anticuerpos séricos no se asocian a protección, pero tienen importancia en el diagnóstico y en el monitoreo del tratamiento.

Diagnóstico.
El diagnóstico de la echinococosis quística se basa en los antecedentes epidemiológicos, los hallazgos clínicos, técnicas imagenológicas y serología.

Gabinete:
Los rayox X son de utilidad ante la ubicación de quistes a nivel pulmonar o en condición calcificada en otros sitios.
La resonancia magnética y la tomografía axial computarizada se indican en localizaciones subdiafragmática, ante diseminación, en ubicaciones extra-abdominales, complicaciones y para evaluación prequirúrgica. Es preferible la primera, ya que permite la visualización de áreas líquidas.

La ultrasonografía (US) es la base del diagnóstico de la parasitosis de localización abdominal (número, tamaño y vitalidad de los quistes) y también permite la visualización de quistes en otros órganos.
Los quistes se clasifican en CE1-CE5, de acuerdo a la apariencia del contenido y la pared: Activo (CE1 and 2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y 5). Además, se contemplan como CL los casos dudosos. (WHO).

Serología:
Los estudios serológicos confirman el diagnóstico imagenológico.
Independientemente de su localización, los quistes intactos provocan una respuesta inmune mínima.
Los quistes con fisuras o que han sufrido ruptura se asocian, en cambio, a una fuerte respuesta.
La hemaglutinación indirecta ha sido desplazada por ELISA. La confirmación de la reactividad se obtiene mediante inmunoblot.
Sin embargo, la especificidad de estas pruebas puede verse limitada debido a reacciones cruzadas con otras patologías: Infección por E. multilocularis, Taenia solium, algunos nematodos, trematodos, tumores, cirrosis hepática, entre otras.
Ante esto, es necesario realizar pruebas confirmatorias en casos dudosos, mediante la prueba Arc-5 y el empleo de subunidades del Antígeno B e inmunoblot con EgAB8/1. (Brunetti et al., 2010).

Se ha utilizado la punción de aguja fina con guía ultrasonográfica en casos dudosos de equinococcosis quística para la búsqueda de protoescólices, ganchos, antígenos o DNA. Se recomienda iniciar el tratamiento con albendazol en días previos al procedimiento y continuarlo al menos durante un mes cuando el diagnóstico es hidatidosis.
Los protescólices también pueden ser demostrados en esputo o mediante lavado broncoealveolar.
En un <25% de los sujetos infectados puede encontrarse eosinofilia periférica.

En el caso de la echinococosis alveolar, la clasificación actual, de utilidad en la elección de tratamiento, se basa en la extensión de la masa parasitaria en hígado, el involucramiento de órganos vecinos y metástasis.
Se emplean antígenos de E. multilocularis purificados y/o recombinantes (Em2, Em2+, Em18, otros), con una sensibilidad del 90–100% y especificidad de 95–100%. La mayor parte de ellos permite discriminar entre echinococosis alveolar y quística (80–95%).
El inmunoblot se utiliza para confirmación y o como examen inicia.
En la echinococosis alveolar se recurre al US y serología para identficar a sujetos seropositivos que presentan lesiones calcificadas o no detectables.

Histolopatología:
El diagnóstico histopatológico definitivo se realiza mediante abordaje laparoscópico con la técnica de Punción, Aspiración,
Instilación, Reaspiración (PAIR), que contempla la punción del quiste, aspiración de líquido del mismo, instilación de agentes escolicidas y reaspiración del contenido, con pericistectomía, cistectomía, e incluso resección hepática. La tinción del tejido obtenido se realiza con ácido periódico de Schiff (para la búsqueda de protescólices y ganchos).

Existen protocolos que utilizan PCR para la identificación de especie y cepas de Echinococcus.
Su empleo en perros ha sido de gran utilidad en programas de control.

Otros recursos:
Intradermorreacción de Casoni.
BH: Eosinofilia.

Diagnóstico diferencial de la equinococosis quística: quistes benignos, tuberculosis, micosis, abscesos, y masas tumorales benignas o malignas.