En busca de los misterios de la patogénesis
de la fibrosis pulmonar
Existen poco más de 150 enfermedades pulmonares
que producen fibrosis
“Fibrosis pulmonar es un padecimiento que presenta
como síntoma principal la disnea de orden progresivo, esto es,
una falta de aire al hacer ejercicio o subir escaleras; desde el punto
de vista de la función respiratoria esta enfermedad provoca un
patrón funcional restrictivo que es diferente a la tos y al asma,
que son de tipo obstructivo”, aclaró el doctor Moisés
Selman Lama, director de investigación del Instituto Nacional
de Enfermedades Respiratorias (INER) de la SSa, durante la conferencia
en que habló de los mecanismos que ocasionan la fibrosis pulmonar.
Al dar primero un panorama general de este tipo de enfermedades, el
investigador del INER explicó que en las fibrosis pulmonar, renal,
cardiaca y hepática ocurren mecanismos “fibrosantes”
compartidos y que la fibrosis implica el depósito excesivo de
matriz extracelular en el tejido pulmonar con la destrucción
del parénquima, de tal manera que padecer fibrosis difusa implica
la pérdida del tejido, el cual está “fibrosando”.
Existen 150 padecimientos del pulmón que pueden producir fibrosis
y se conocen con el término de “enfermedades pulmonares
intersticiales difusas”. En México es muy frecuente la
neumonitis por hipersensibilidad, que se presenta en las personas que
tienen en sus casas palomas, pichones o pericos australianos, ya que
son susceptibles a desarrollar la enfermedad provocada por las proteínas
de estas aves.
La neumoconiosis y la silicosis también son enfermedades pulmonares
intersticiales difusas, pero la más grave de todas es la fibrosis
pulmonar hepática, que además de ser la más agresiva,
con ella la mitad de los pacientes fallecen en tres o cuatro años
después de hacer el diagnóstico.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas presentan cuando
menos tres aspectos clínicos comunes: disnea progresiva, presencia
de infiltrados pulmonares bilaterales y el que la función respiratoria
tiene un patrón funcional restrictivo, “aunque el problema
es intersticial termina comprometiendo a los espacios alveolares”,
afirmó.
Sobre la fibrosis pulmonar señaló que hay dos caminos
para que se desarrolle: el inflamatorio y el epitelial. El primero es
más frecuente y en realidad todas las enfermedades intersticiales
que producen fibrosis ocurren por el camino inflamatorio, el cual empieza
por una inflamación, después la proliferación de
fibroblastos y finalmente el depósito excesivo de colágena,
que es lo que se conoce como fibrosis.
“En un modelo experimental —explicó— se inyectó
sílice a un ratón por vía intratraqueal y después
de 24 horas se observó la llegada de macrófagos que tratan
de fagocitar las partículas del compuesto, pero los macrófagos
no pueden eliminar las partículas de sílice y mueren,
por lo que aparecen más y así inicia el proceso inflamatorio
y fibrosante.”
La neumonitis por hipersensibilidad también provoca fibrosis
por el camino inflamatorio. “Si a un paciente se le hace una biopsia
dos o tres meses después del inicio de los síntomas, se
va a encontrar inflamación; si se le toma biopsia, dos o tres
años después del inicio de los síntomas se apreciará,
además de inflamación, el depósito de colágena
(la fibrosis) y la destrucción del parénquima.”
Destacó que existen medicamentos, como la dactinomicina, que
es un antineoplásico que se emplea para el tratamiento de cáncer
de testículo, el cual produce inflamación pulmonar y puede
generar fibrosis. La amioradona, que es un antiarrítmico muy
común; 5 por ciento de la gente que toma este medicamento desarrolla
una enfermedad intersticial que en tratamientos prolongados puede llegar
a fibrosis. Además, el INER capta al año alrededor de
150 a 200 casos con alguna de las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas.
“La solución —finalmente indicó el director
de Investigación del INER— para acabar con la fibrosis
del pulmón es el trasplante, pero en el caso de México
no existe un programa de trasplante pulmonar, y en Estados Unidos el
costo del tratamiento es de 150 o 200 mil dólares.”
El Programa de Conferencias 2003 es organizado por la Coordinación
de Investigación del Departamento de Farmacología, y se
realizarán en el auditorio “Alberto Guevara Rojas”
de la Facultad de Medicina durante los meses de noviembre y diciembre.
En la próxima sesión el doctor Mario Vargas abordará
el tema de patogénesis del asma. regresa...
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